Caso clinico de Lepra

CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino, de 75 años de edad, ingeniero civil, oriundo de Austria, que se radicó en la Argentina en el año 1965, para desarrollar su actividad en el área metropolitana de la ciudad de Buenos Aires. No presentaba antecedentes de relevancia y consultó por presentar lesiones cutáneas, de tres meses de evolución caracterizadas por ser en su mayoría placas infiltradas, eritematosas, redondeadas u ovaladas, monomorfas y asintomáticas. También podían palparse algunas lesiones más infiltradas. Todas ellas presentaban sensibilidad táctil y dolorosa conservada, ubicadas principalmente en tronco y miembros (Figs 1 y 2).

Figs 1 y 2:  aspecto clínico de las lesiones en tórax, sin alteraciones termoalgésicas de la sensibilidad

Se efectuó una anamnesis, examen físico completo y exámenes de laboratorio de rutina de sangre y orina, que demostraron como único hallazgo positivo, valores elevados de la eritrosedimentación (29 mm). El diagnóstico presuntivo inicial fue el de linfoma cutáneo a células B.
La biopsia de una de las lesiones cutáneas del tronco, evidenció un foco con presencia de  linfocitos típicos agrupados en dermis superficial, como así también un filamento nervioso con áreas de hiperplasia fibroblástica perineural "en catafilas de cebolla" (Fig 3). Además pudo visualizarse la presencia de un granuloma en contacto focal con la epidermis y puntos donde el muro de contención fue transgredido (Fig 4). Por último con la coloración de ZN, se pusieron de manifiesto los bacilos ácido-alcohol resistentes del Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen (Fig 5).

Fig 3: se observa una hiperplasia fibroblástica perineural en "catafilas de cebolla" (H y E 100 X).

Fig 4:  granuloma en contacto con la epidermis y transgresión del muro de contención (H y E 400 X).

Fig 5: micobacterias agrupadas en el interior celular (Ziehl-Neelssen-1000 X).

Se indicó el triple plan vía oral (TMD) el cual consistió en rifampicina 600 mg,  clofazimine 300 mg y dapsona 100 mg el primer día de cada mes, seguido de clofazimine 50 mg y dapsona 100 mg, el resto de los días del mes durante doce meses. Mientras realizaba su tratamiento presentó un cuadro de neuritis del nervio cubital con hiperestesia y exacerbación de las lesiones cutáneas preexistentes (reacción tipo 1 o "reversal"), por lo que requirió tratamiento con prednisona vía oral 20 mg/d, hasta la desaparición de la neuritis en unos seis meses.
Actualmente el paciente se encuentra asintomático, sin lesiones ni manifestaciones neurológicas periféricas; las lesiones cutáneas se resolvieron en forma completa con algo de hiperpigmentación residual por el clofazimine, a casi  un año de haber finalizado el tratamiento.
 
COMENTARIO

En la literatura existen múltiples referencias, relacionando a la lepra con ciertas áreas geográficas endémicas y niveles socio-económicos pobres ^4-6. El interés de este caso radica en poner de manifiesto, que la enfermedad puede afectar a pacientes provenientes de zonas no endémicas y de nivel sociocultural elevado. Es difícil pensar que un ingeniero austríaco se encuentre afectado de lepra! Sin embargo y de acuerdo con Magnin y col, casi no existe  patología dermatológica en la que no pueda estar la enfermedad de Hansen, entre los diagnósticos diferenciales ⁷.
En especial la lepra dimorfa lepromatosa es una forma sumamente inestable, dentro del espectro clínico de la enfermedad de Hansen. Las lesiones cutáneas se caracterizan por ser máculas o placas eritemato-violáceas infiltradas en su totalidad, con una zona recortada central neta (recorte de hostia) y una externa que gradualmente se confunde con la piel vecina. Son simétricas, pauci-sintomáticas, tendiendo a ser más numerosas a medida que al no ser tratado el paciente, se aproxima al polo lepromatoso ⁸. Dentro de los principales diagnósticos diferenciales se pueden mencionar: la micosis fungoide, los linfomas cutáneos primarios B, el granuloma anular, el eritema polimorfo, la urticaria, la sífilis secundaria y la pitiriasis rosada de Gibert. Si bien en general, existen alteraciones de la sensibilidad, en ocasiones ésta se encuentra conservada o aún los elementos son algo hiperestésicos.
Otro punto de interés fue la reacción "reversal" que siguió al inicio del tratamiento, con neuritis cubital y exacerbación de las lesiones cutáneas. Esta reacción se presenta casi con exclusividad en las formas borderline y se produce por un aumento de la inmunidad celular, lo que es un evento beneficioso desde el punto de vista infectológico ^9,10,11. Durante ella, los índices baciloscópico y morfológico disminuyen y la histopatología revierte al polo tuberculoide. Sin embargo, la neuritis inflamatoria puede provocar daño neural irreversible si no se trata a tiempo, ocasionando secuelas importantes que van desde alteraciones de la sensibilidad a la parálisis, entre otras. Por ello, esta reacción es considerada la causa más importante de discapacidad en pacientes con lepra ¹². Nuestro paciente presentó un cuadro florido característico con compromiso cutáneo y neural, por lo que se le administró en forma inmediata meprednisona con buena respuesta al tratamiento.
Remediamos gracias al estudio histopatológico, nuestro error inicial de no "pensar en la lepra siempre", a pesar de la falta de antecedentes epidemiológicos y el hecho de la buena carga cultural del paciente presentado en este caso. Recordar la denominada lepra urbana, la que es harto frecuente en países como la India ⁷.